SÍNDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO

El síndrome de enclaustramiento es una enfermedad neurológica rara caracterizada por una parálisis completa de los músculos voluntarios, menos de los músculos que controlan los ojos. 

Los pacientes conservan intactas sus funciones cognitivas y están despiertos, con apertura ocular y ciclos sueño-vigilia normales. Pueden oír y ver. Sin embargo, no pueden mover la parte inferior de la cara ni masticar, tragar, hablar, respirar, mover las extremidades o los ojos lateralmente, como si estuvieran “atrapados en su propio cuerpo”. Los movimientos verticales de los ojos son posibles; también pueden abrirlos y cerrarlos o parpadear un número específico de veces para responder a las preguntas. 

Hay dos fases: una fase inicial aguda de duración variable con parálisis total, problemas para respirar, y a veces estado de coma, seguida por una fase crónica en la que la función respiratoria, la capacidad para tragar, y la consciencia se pueden restaurar. 

Típicamente, el síndrome de enclaustramiento es el resultado de una hemorragia o un infarto de la protuberancia que produce cuadriplejía e interrumpe y daña los nervios craneales inferiores y los centros que controlan la mirada horizontal. También puede ser causado por tumores, enfermedades del sistema circulatorio (sangrado), enfermedades que destruyen la capa de mielina que rodea a las células nerviosas (como la esclerosis múltiple), infección, o sobredosis. 

Diagnóstico: 

El diagnóstico es primariamente clínico. Como los pacientes carecen de las respuestas motoras (p. ej., retirada ante los estímulos dolorosos) que en general se utilizan para medir la reactividad, erróneamente puede considerarse que están inconscientes. Por lo tanto, es preciso evaluar la comprensión en todos los pacientes que no pueden moverse, solicitando que parpadeen o que realicen movimientos oculares verticales. 

Como en el estado vegetativo, están indicadas las neuroimágenes para descartar trastornos tratables. Se realizan imágenes encefálicas con TC (tomografía computarizada) o RM (resonancia magnética) que ayudan a identificar la anomalía en la protuberancia. 

Tratamiento: 

No hay cura o tratamientos específicos para el síndrome de enclaustramiento. La terapia de apoyo para la respiración y para la alimentación se debe comenzar lo antes posible. La terapia física, el apoyo nutricional, y la prevención de complicaciones como las infecciones respiratorias o las úlceras de decúbito son la base del tratamiento. Los terapeutas del habla pueden ayudar a las personas con el síndrome de enclaustramiento a comunicarse mejor con los movimientos de los ojos y el parpadeo. 

Los nuevos dispositivos de comunicación electrónica, como las interfaces cerebro-ordenador, en que los impulsos nerviosos se convierten en señales eléctricas y son enviados a un ordenador para que el cuerpo se pueda mover, y las prótesis vocales computarizadas para poder hablar, permiten que las personas con este síndrome se comuniquen mejor y tengan acceso al Internet. 

Las sillas de ruedas motorizadas también han aumentado la independencia de los afectados. 

Debido a que la función cognitiva está intacta y la comunicación es posible, los pacientes deben tomar sus propias decisiones de atención médica.

Pronóstico: 

El pronóstico depende de la causa y del nivel posterior de soporte provisto. Por ejemplo, el síndrome de enclaustramiento secundario a una isquemia transitoria o un accidente cerebrovascular pequeño en la distribución de la arteria vertebrobasilar puede resolverse totalmente. Cuando la causa (p. ej., síndrome de Guillain-Barré) es parcialmente reversible, puede ocurrir la recuperación en unos meses, pero rara vez es total. Las características pronósticas favorables incluyen la recuperación temprana de los movimientos oculares laterales en respuesta a la estimulación magnética de la corteza motora. Los trastornos irreversibles o progresivos (p. ej., cánceres que afectan la fosa posterior y la protuberancia) suelen ser fatales.